Syndromes myéloprolifératifs

Brève description:
Les syndromes myéloprolifératifs font partie des hémopathies malignes au même titre que les leucémies et les syndromes myélodysplasiques. Ils sont dus à une atteinte clonale des cellules souches de la moelle hématopoïétique avec prolifération non contrôlée des éléments médullaires. Toutes les lignées sont touchées à des degrés divers, ce qui explique les caractères spécifiques des affections qui entrent dans ce cadre nosologique.

Classification:
Font partie des syndromes myéloprolifératifs:
1. La leucémie myéloïde chronique (LMC) - prédominance de la myélopoïèse (ou plus précisément de la granulopoïèse)
2. La myélofibrose avec métaplasie myéloïde (MMM) - prédominance des fibroblastes avec importante
fibrose médullaire
3. La polycythemia vera (PV) - prédominance de l'érythropoïèse

4. La thrombocytémie essentielle (TE) - prédominance de la mégacaryopoïèse.

	LMC	MMM	PV	TE
Hémoglobine/ hématocrite	N ou -	N ou -	++	N ou -
Leucocytes	+++	N,+ ou ++	N ou +	N ou +
Plaquettes	+ ou N	+ ou -	+	+++
Myélémie	+++	++	-	rare
Basophilie/ éosinophilie	+++	++	+	N ou +
Poïkilocytose/ érythroblastose	rares	fréquentes	rares	rares
Phosphatase alcaline leucocytaire	-	+ ou N	+	N ou +
Chromosome Philadelphie (bcr-abl)	pos.	nég.	nég.	nég.
Splénomégalie	+++	+++	+ ou ++	N ou +
Fibrose médullaire	N ou +	+++	N ou +	N ou +
Transformation en leucémie aiguë	fréquente	rare	rare	rare

Légendes: N = normal; +, ++, +++ = augmenté ou agrandi; - = diminué.