La myélofibrose avec métaplasie myéloïde est caractérisée par une anémie avec la présence de dacryocytes (cellules en larmes) et d'une érythroblastomyélémie. Des fragments nucléaires de mégacaryocytes sont souvent présents.Brève description:
La myélofibrose avec métaplasie myéloïde fait partie des syndromes myéloprolifératifs. Elle est caractérisée par une fibrose de la moelle osseuse avec insuffisance de production compensée, du moins partiellement, par une hématopoïèse extramédullaire. L'anomalie clonale est localisée dans les mégacaryocytes qui sont augmentés et qui produisent des cytokines et des facteurs de croissance en excès (par exemple du PDGF = Platelet Derived Growth Factor, du facteur 4 plaquettaire) favorisant la prolifération des fibroblastes.
Aspect clinique:
Les patients ont généralement plus de 50 ans. L'affection débute de manière insidieuse par de la fatigue et une perte de poids. La splénomégalie est typique; une rate volumineuse peut être la cause de douleurs abdominales. Une hépatomégalie est également fréquente. Sur des clichés radiologiques du squelette, on peut observer un épaississement de l'os cortical.
Aspect hématologique:
La myélofibrose avec métaplasie myéloïde est caractérisée par une anémie avec la présence de dacryocytes (cellules en larmes) et d'une érythroblastomyélémie. Des fragments nucléaires de mégacaryocytes sont souvent présents.
Aspect de la moelle osseuse:
L'aspiration de moelle osseuse ne ramène souvent aucun matériel (ponction sèche), si bien qu'un prélèvement par biopsie osseuse est nécessaire. Les coupes histologiques montrent une augmentation des mégacaryocytes ainsi qu'une importante fibrose. Les fibres réticuliniques (flèches vertes) sont mises en évidence par une imprégnation à l'argent.