Brève description:
La polycythemia vera fait partie des syndromes myéloprolifératifs. L'anomalie clonale touche essentiellement l'érythropoïèse; elle se traduit par une augmentation du taux d'hémoglobine et de l'hématocrite. Cette affection se voit surtout chez des individus de plus de 60 ans; elle n'épargne pas pour autant des sujets plus jeunes.
Aspect clinique:
Une augmentation de la viscosité sanguine est la conséquence d'un volume globulaire élevé. L'aspect du patient est pléthorique; la symptomatologie comprend classiquement des céphalées, des vertiges, des sudations et un prurit (en particulier après un bain ou une douche: prurit à l'eau). Les manifestations thrombo-emboliques sont fréquentes. En raison d'anomalies des fonctions plaquettaires, des complications hémorragiques sont possibles. L'hyperuricémie, due à un intense renouvellement cellulaire, est responsable de crises de goutte. Une splénomégalie est présente chez 75% des patients. En opposition avec la leucémie myéloïde chronique, la transformation en leucémie aiguë est rare.
Aspect hématologique:
En-dehors de l'augmentation des valeurs de l'hémoglobine et de l'hématocrite, on constate souvent une leucocytose et/ou une thrombocytose. Une basophilie et/ou une discrète éosinophilie sont fréquentes. Après saignées répétées, une hypochromie est possible (carence en fer).
Aspect de la moelle osseuse:
La moelle osseuse est caractérisée par une hyperplasie érythroïde. Les mégacaryocytes sont fréquemment augmentés; on constate parfois une élévation du nombre des éosinophiles et des basophiles.