Brève description:
La leucémie myéloïde chronique est habituellement une maladie de l'adulte (médiane d'âge: 50 ans). Elle fait partie des syndromes myéloprolifératifs. L'évolution comprend une phase chronique de durée variable suivie d'une phase d'accélération et de la crise blastique terminale. Comme pour la leucémie lymphoïde chronique, le diagnostic est très souvent posé de manière fortuite à la faveur d'un examen sanguin. Dans environ 90% des cas, la cytogénétique révèle une translocation (9;22), appelée chromosome Philadelphie; Le gène chimérique bcr-abl qui en résulte est mis en évidence par biologie moléculaire.
Aspect clinique:
Les formes symptomatiques de la leucémie myéloïde chronique sont caractérisées par de l'asthénie, des sudations nocturnes, une perte de poids ainsi qu'une sensation de gêne abdominale en rapport avec la splénomégalie. Une tendance aux ecchymoses spontanées est possible. La durée de la phase chronique est en moyenne de 3.5 ans; elle peut s'échelonner entre 1 à 10 ans. En règle générale, la phase d'accélération dure quelques mois à une année. La crise blastique est identique à une leucémie aiguë de novo dans sa présentation avec cependant la particularité d'être résistante aux traitements. Un tiers des acutisations est de type lymphoblastique.
L'Interféron a, associé ou non à l'Hydroxyurée, est le traitement de choix de la phase chronique initiale. La transplantation allogénique de moelle osseuse est la seule option thérapeutique à visée curative. Le STI571 est un inhibiteur de la tyrosine-kinase qui agit sélectivement sur la prolifération et induit une apoptose des lignées cellulaires bcr-abl positives. Cette nouvelle approche thérapeutique a fait ses preuves dans la phase d'accélération et lors de la crise blastique de la maladie. En phase chronique, le STI571 est indiqué en cas d'échec d'un traitement à l'Interféron a.
Aspect hématologique:
Dans la leucémie myéloïde chronique, des comptes leucocytaires supérieurs à 300 x 109/l sont possibles. A l'examen du frottis sanguin, tous les intermédiaires immatures de la granulopoïèse sont présents. Les éosinophiles et les basophiles sont habituellement augmentés. Une thrombocytose est fréquente. Une anémie apparaît lorsque les numérations leucocytaires sont très élevées. Le score de la phosphatase alcaline leucocytaire est effondré.
Aspect de la moelle osseuse:
La moelle osseuse est riche; on note une prédominance de la granulopoïèse ainsi qu'une augmentation du nombre de mégacaryocytes. Fréquemment, la proportion d'éosinophiles et de basophiles est élevée. On peut observer parfois la présence de "sea-blue histiocytes" (histiocytes bleus); ces éléments ne sont pas pathognomoniques de la leucémie myéloïde chronique; on peut les rencontrer dans des pathologies aussi diverses que le purpura thrombopénique immun (PTI), la drépanocytose ou encore des maladies lysosomiales d'accumulation (Niemann-Pick, Tay-Sachs).