Brève description:
Dans cette affection, la thrombopénie est due à des auto-anticorps anti-plaquettaires. On distingue une forme aiguë et une forme chronique.
Aspect clinique:
Le purpura thrombopénique immun aigu se rencontre surtout chez l'enfant suite à une infection virale aspécifique. Les hémorragies sévères sont exceptionnelles. L'évolution est spontanément favorable en quelques semaines dans 90% des cas. La forme chronique est plus fréquente chez l'adulte, en particulier chez les jeunes femmes (sex ratio de 1:3). Généralement, la maladie se développe à bas bruit. Les hémorragies sévères sont rares, même lorsque les valeurs plaquettaires sont inférieures à 10 x 109/l. Les principales manifestations cliniques sont des pétéchies généralisées et des hématomes spontanés, c'est à dire sans notion de traumatisme déclenchant (easy bruising: bruise, en anglais = bleus). Le traitement initial repose sur l'administration de corticostéroïdes; en cas d'échec, la splénectomie peut s'avérer efficace.
Le purpura thrombopénique immun est idiopathique ou secondaire (syndromes lymphoprolifératifs, collagénoses).
Aspect hématologique:
Le sang périphérique est caractérisé par une thrombopénie et une anisocytose plaquettaire.
Aspect de la moelle osseuse:
On trouve classiquement une augmentation des mégacaryocytes.