Syndromes myélodysplasiques (SMD)

Brève description:
Les syndromes myélodysplasiques font partie des maladies clonales de la moelle osseuse; ils sont caractérisés par des troubles sévères de la maturation des éléments de l'hématopoïèse. En raison d'une certaine analogie de dénomination, les syndromes myélodysplasiques sont souvent confondus avec les syndromes myéloprolifératifs. Les éléments sanguins sont généralement diminués en nombre: présence d'une anémie, d'une thrombopénie ou d'une neutropénie; bicytopénie lorsque deux lignées sont atteintes, pancytopénie lorsque les trois lignées sont en-dessous des intervalles de référence. Classiquement, la moelle est hypercellulaire. Elle montre de profonds troubles de la différenciation touchant une ou plusieurs lignées hématopoïétiques. La discordance entre moelle riche et présence en périphérie d'une ou plusieurs cytopénies témoigne d'une hématopoïèse inefficace. Une tendance macrocytaire des érythrocytes est très fréquente.
Les syndromes myélodysplasiques se manifestent habituellement dès la soixantaine. L'incidence augmente avec l'âge. Le pronostic dépend, entre autres, des modifications du sang périphérique et de la mise en évidence de certaines anomalies cytogénétiques.

Classification morphologique FAB (Franco-Américano-Britannique)

	Pourcentage de blastes		Autres caractères ou constatations
	Moelle	Sang
Anémie réfractaire (AR)	< 5%	<= 1%	Survie moyenne variable (environ 2.5 ans)
Anémie réfractaire sidéroblastique (ARS)	< 5%	<= 1%	>15% de sidéroblastes en couronne. Survie moyenne: environ 5 ans
Anémie réfractaire avec excès de blastes (AREB)	5-20%	< 5%	Survie moyenne < 1 an
Anémie réfractaire avec excès de blastes en transformation (AREB-t)	20-30% ou présence de corps d'Auer	> 5%	Survie moyenne nettement inférieure à l an
Leucémie myélo- monocytaire chronique (LMMC)	< 20%	< 5%	Monocytose > 1.0 x 109/l splénomégalie modérée, survie moyenne variable (1-5 ans)