Brève description:
Les leucémies aiguës myéloblastiques sont essentiellement des leucémies de l'adulte, survenant surtout après 50 ans. Sans traitement, la survie n'excède pas quelques mois. Diverses chimiothérapies aplasiantes permettent d'obtenir un taux élevé de rémissions.
Aspect clinique:
La symptomatologie est le reflet de l'insuffisance de production médullaire: fatigue et pâleur en rapport avec l'anémie, purpura pétéchial et ecchymotique secondaire à la thrombopénie. La neutropénie est responsable de la fièvre et des infections. Des adénopathies et une hépatosplénomégalie sont observées chez environ 50% des patients.
Aspect hématologique:
Une anémie normocytaire normochrome est toujours présente. Les plaquettes sont très nettement diminuées. La leucocytose est tantôt < 1x109/l, tantôt > 100x109/l. L'origine myéloïde (ou plus précisément granuleuse) des blastes est affirmée par la présence de granulations azurophiles. La mise en évidence de bâtonnets d'Auer est pathognomonique d'une leucémie aiguë myéloblastique.
Aspect de la moelle osseuse:
En règle générale, la moelle est hypercellulaire. Les blastes sont positifs à la peroxydase.
Classification:
La classification FAB (Franco-Américano-Britannique) reconnaît les différentes variétés de leucémies aiguës myéloblastiques et de leucémies aiguës lymphoblastiques sur la base de critères morphologiques et cytochimiques. On distingue 8 variétés de leucémies aiguës myéloblastiques:
M0 = Leucémie aiguë myéloblastique indifférenciée: moins de 3 % des blastes sont positifs à la peroxydase.
M1 = Leucémie aiguë myéloblastique sans maturation: les blastes sont peu différenciés, avec un cytoplasme étroit, une chromatine fine et la présence de nucléoles bien visibles. Dans la moelle osseuse, plus de 3 % des blastes doivent être positifs à la peroxydase.
M2 = Leucémie aiguë myéloblastique avec maturation: les blastes sont de grande taille et leur cytoplasme renferme un nombre variable de granulations azurophiles. Les bâtonnets d'Auer sont fréquents. Environ 20% des leucémies aiguës myéloblastiques de type M2 présentent une translocation (8;21).
M3 = Leucémie aiguë promyélocytaire: les granulations azurophiles sont abondantes. Les blastes peuvent contenir plusieurs bâtonnets d'Auer. Lors de la mort cellulaire, les granulations libèrent des enzymes qui activent la coagulation. Une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) est une cause fréquente de décès précoce. Cette complication est devenue plus rare depuis l'introduction dans l'arsenal thérapeutique de l'acide tout trans-rétinoïque. Cette médication (associée à une chimiothérapie) a considérablement amélioré la survie des patients.
M4 = Leucémie aiguë myélo-monocytaire: comme son nom l'indique, il s'agit d'une variété de leucémie avec différenciation myélocytaire et monocytaire. Environ 10% des patients présentent une hyperplasie gingivale.
M5 = Leucémie aiguë monocytaire: des infiltrations de la peau, des muqueuses, des poumons, du côlon, des méninges, des ganglions lymphatiques, de la vessie et/ou du larynx sont très fréquentes. Plus de 80% des blastes médullaires ont une origine monocytaire.
M6 = Erythroleucémie: forme rare de leucémie. Plus de 50% des cellules nucléées de la moelle osseuse appartiennent à la lignée érythroïde et plus de 30% des éléments nucléés non érythroïdes sont des blastes de type M1 ou M2.
M7 = Leucémie aiguë mégacaryoblastique: forme rare également, généralement résistante au traitement.
L'immunophénotypisation, la cytogénétique et la biologie moléculaire (par exemple, recherche d'un transcrit de fusion par RT-PCR) jouent un rôle décisif dans la classification des leucémies aiguës.