Brève description:
Le purpura thrombotique thrombopénique ou syndrome de Moschowitz n'est pas une maladie à proprement parler, mais bien un syndrome caractérisé par une Anémie Hémolytique Micro-Angiopathique (AHMA), une thrombopénie ainsi que diverses manifestations neurologiques. Fièvre et atteinte rénale sont fréquentes. Ce syndrome présente de nettes analogies avec le Syndrome Hémolytique Urémique (SHU) de l'enfant. Sous l'angle physiopathologique, on relève des modifications de l'endothélium des petits vaisseaux (microangiopathie) responsables de la destruction des érythrocytes (hémolyse, présence de schizocytes ) et de la consommation des plaquettes (thrombopénie).
Aspect clinique:
Le purpura thrombotique thrombopénique est une affection rare, observée à tout âge, tantôt chronique et récidivante, tantôt aiguë avec une évolution fulminante. Dans les formes aiguës, la mortalité est élevée. Le taux de létalité est considérablement plus bas lorsque le syndrome est reconnu précocément et qu'un traitement adéquat est rapidement instauré (échanges plasmatiques, c'est à dire plasmaphérèses et administration de plasmas frais). La variété des manifestations cliniques est en relation directe avec la localisation des microthrombi dans les organes cibles.
Aspect hématologique:
L'aspect du frottis sanguin est tout à fait caractéristique. L'hémolyse massive se manifeste par une augmentation des réticulocytes, de la polychromasie et la présence d'érythroblastes. Des schizocytes (fragments d'érythrocytes) sont pathognomoniques de la microangiopathie. En outre, on observe une thrombopénie.