Leucémie à tricholeucocytes

Brève description:
La leucémie à tricholeucocytes appartient aux syndromes lymphoprolifératifs. C'est une affection rare, ne représentant que 2 % de l'ensemble des leucémies. Elle touche de préférence les hommes d'âge moyen. Le clone leucémique appartient à la lignée B. Le terme de "tricholeucocyte" tire son origine de l'aspect du cytoplasme hérissé de fins prolongements.

Aspect clinique:
Les patients présentent des manifestations cliniques liées à une pancytopénie classique de cette affection: fatigue (anémie), infections récidivantes (neutropénie) et hémorragies (thrombopénie). Plus tardivement, on constate presque toujours une volumineuse splénomégalie sans augmentation concomitante de la taille des ganglions lymphatiques. Dans environ 50% des cas, on relève la présence d'une hépatomégalie.

Aspect hématologique:
La leucémie à tricholeucocytes est caractérisée par une pancytopénie; la neutropénie est généralement sévère. On observe classiquement une monocytopénie. Les tricholeucocytes ont un aspect morphologique particulier avec notamment un cytoplasme étendu et de fins prolongements en périphérie de la cellule. En cytochimie, ces éléments montrent une positivité pour la phosphatase acide résistante au tartrate (figure de gauche). Une variante de leucémie à tricholeucocytes a été décrite: elle est caractérisée par un compte leucocytaire élevé, un cytoplasme plus abondant et plus basophile que dans la forme classique, la présence d'un noyau rond ou ovale avec un nucléole proéminent et l'absence de monocytopénie.
L'aspiration médullaire est fréquemment sèche en raison d'une fibrose.