Brève description:
Les leucémies aiguës lymphoblastiques sont surtout des leucémies de l'enfant, avec une incidence particulière entre 2 et 5 ans. Les blastes leucémiques infiltrent la moelle osseuse, de même que les ganglions lymphatiques, la rate, le foie et d'autres organes. En l'absence de traitement, la survie est de courte durée. Plusieurs associations d'agents cytostatiques induisent des rémissions. Les chances de guérison, chez l'enfant, sont bonnes.
Aspect clinique:
La maladie s'installe brutalement et sa progression est rapide. Les symptômes sont essentiellement liés à l'anémie, la neutropénie et la thrombopénie dues à l'insuffisance médullaire par infiltration blastique. Les symptômes cardinaux sont l'asthénie, la pâleur, la fièvre et les manifestations hémorragiques. On note également une irritabilité, une perte d'appétit et de poids ainsi que des douleurs osseuses. Parfois, une atteinte neuro-méningée se manifeste par des céphalées et des vomissements. Une hépato-splénomégalie et des adénopathies sont pratiquement toujours présentes.
Aspect hématologique:
Dans environ 50% des cas, le sang péripérique est caractérisé par une leucocytose et une neutropénie sévère. Les blastes sont généralement de petite taille, avec un cytoplasme étroit, une chromatine floue et des nucléoles absents ou peu visibles. l'anémie normocytaire normochrome, peut être très profonde.
Aspect de la moelle osseuse:
La moelle est hypercellulaire avec une infiltration blastique supérieure à 30%. En cytochimie, la peroxydase et le noir Soudan sont négatifs.
Classification:
La classification FAB (Franco-Américano-Britannique) reconnaît les différentes variétés de leucémies aiguës lymphoblastiques et de leucémies aiguës myéloblastiques sur la base de critères morphologiques et cytochimiques. On distingue 3 variétés de leucémies aiguës lymphoblastiques:
L1: forme classique de l'enfant. La morphologie des blastes est uniforme et correspond à la description ci-dessus.
L2: forme la plus fréquente de l'adulte. La morphologie des blastes est variable de cas en cas mais également chez le même sujet. Le cytoplasme est plus large et contient parfois des granulations négatives à la Peroxydase.
L3: forme rare, appelée également type Burkitt. Le cytoplasme est hyperbasophile et renferme de nombreuses vacuoles.
L'immunophénotypisation joue un rôle essentiel dans la classification des leucémies aiguës lymphoblastiques. La cytogénétique et la biologie moléculaire ont également une importance non négligeable.